Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una patologia infiammatoria, su base autoimmune, con decorso cronico recidivante: si può presentare in forma più o meno lieve e riconosce periodi di remissione e fasi di riacutizzazione.
Si parla di lupus, dal latino lupo, per descrivere le lesioni cicatriziali, caratteristiche di una delle manifestazioni dermatologiche della patologia, il lupus cutaneo discoide o cronico cutaneo che permangono sul volto delle persone affette e che ricordano, secondo alcuni medici, segni compatibili con quelli che possono essere lasciati dal morso di un lupo.
L’aggettivo eritematoso è in riferimento al colore rosso delle lesioni della cute e sistemico, perché la patologia può interessare e danneggiare molti organi e tessuti. Secondo le stime disponibili questa malattia ha un’incidenza da 1 a 10 casi ogni 100000 abitanti\anno, con una prevalenza riportata dalle varie casistiche pari a 20-150 casi ogni 100000 soggetti; questa patologia mostra una forte predilezione per il sesso femminile (8\9:1 rispetto al sesso maschile).
Lupus: tre grandi varianti
Quando si parla di lupus si identificano almeno tre varianti della stessa patologia come ci aiuta a chiarire Piergiacomo Calzavara Pinton Presidente SIDeMAST (Società Italiana di Dermatologia) e Direttore della Clinica di Dermatologia, «Spedali Civili» di Brescia: «Si parla di lupus eritematoso cronico cutaneo (CCLE), una forma che comprende anche la cosiddetta forma discoide, in presenza di una o più placche eritematose ben definite, nelle quali sono riconoscibili aree cicatriziali e prive di peli o capelli, a seconda della sede interessata. Questa variante, nello specifico, si presenta perlopiù in pazienti senza alcuna lesione sistemica. Il lupus eritematoso cutaneo acuto (ACLE) si caratterizza per la presenza della classica lesione a farfalla o vespertilio relativamente alla parte centrale del viso, ma anche a volte, per il rash maculo papulare ovvero per l’improvvisa comparsa di piccole aree arrossate e un po’ rilevate su tutta la superficie del corpo. Questa forma, inoltre, si associa spesso a tutti i segni che concorrono a definire la patologia come sistemica poiché oltre alle manifestazioni cutanee sono ravvisabili anche le artralgie cioè dolore alle articolazioni, febbricola e astenia che si trascina anche per mesi. Vi può essere un coinvolgimento ematologico con anemia e leucopenia, un interessamento cardiovascolare con endocardite, miocardite e pericardite e fenomeni di aterosclerosi marcati e accelerati, ma vi può essere anche un interessamento polmonare, renale e neurologico e in questo caso le manifestazioni tipiche sono le psicosi, i problemi cognitivi e di memoria e nei casi più gravi anche ictus. Nel lupus subacuto cutaneo (SCLE), infine, sono ravvisabili lesioni di tipo psoriasiforme o anulari e un coinvolgimento sistemico spesso meno grave di ACLE».
Fotosensibilità e alopecia
Le lesioni tipiche del lupus si dimostrano spesso fotosensibili, tendono ad accentuarsi in pratica, ogni qualvolta ci si espone alla luce solare. A tal proposito il professor Calzavara Pinton precisa ancora: «La SCLE è sempre fotosensibile, ACLE spesso e CCLE in modo incostante. Tradotto in termini pratici avere una forma di lupus fotosensibile implica che il paziente deve sempre applicare una protezione solare molto alta prima di poter uscire di casa. Sia per la forma SCLE che ACLE sono inoltre evidenziabili manifestazioni dermatologiche non specifiche come l’alopecia diffusa, che può creare un danno psicologico rilevante e ulcere orali ad andamento cronico. L’alopecia è piuttosto frequente nella forma acuta del lupus con una comparsa che può essere anche molto rapida e violenta: non è raro ritrovare vere e proprie ciocche di capelli sul cuscino al risveglio al mattino e questo produce la formazione di numerose ampie chiazze senza capelli».
Vasculiti e teleangectasie
Soffrire di lupus significa dover spesso convivere con le vasculiti ovvero con un gruppo eterogeneo di patologie accomunate da processi infiammatori del microcircolo. Le vasculiti cutanee comportano, nelle forme più lievi, la presenza di un quadro simile a quello determinato dall’orticaria con pomfi arrossati e gonfi di breve durata, mentre nelle forme più gravi possono comparire ulcere cutanee molto dolorose, multiple e di ampie dimensioni. Alcuni pazienti, inoltre, possono presentare se esposti a un ambiente freddo il fenomeno di Raynaud con caratteristico pallore doloroso delle dita delle mani e dei piedi che in seguito tendono a diventare violacei.
Non sono rare nemmeno le teleangectasie ovvero la dilatazione dei piccoli vasi sanguigni del volto e delle gambe: diventano chiaramente visibili a occhio nudo e con colorazione rosso vivo o rosso bluastro. Le manifestazioni dermatologiche del lupus, quindi, sono numerose e molto importanti e spesso sono le prime a comparire per questo, come conclude il professor Calzavara Pinton è importante tenere ben chiaro come: «La prognosi del lupus è in relazione stretta con la precocità della diagnosi e pertanto, visto che le lesioni cutanee sono spesso tra le prime a comparire, il dermatologo ha un ruolo diagnostico fondamentale. Come discusso nel recente congresso nazionale della Società Italiana di Dermatologia, lo specialista deve perciò acquisire un costante aggiornamento sulla patologia e sulle sue numerosissime diagnosi differenziali. Una diagnosi precoce permette di iniziare rapidamente le terapie più efficaci che saranno prescritte dallo stesso dermatologo in presenza di manifestazioni prevalentemente cutanee o in collaborazione con un team multidisciplinare che coinvolge reumatologo, ematologo, neurologo, nefrologo e altri nelle forme sistemiche con coinvolgimento multi organo».
Fonte La Stampa
In copertina foto tratta dal sito http://www.wikihow.com/Diagnose-Lupus
